Optometría               

IMAGEN ÓPTICA  | PERIODISMO CON VISIÓN


PADECIMIENTOS DEGENERATIVOS
DE LA CÓRNEA
Yeimi Ávila Arias, Ma. Concepción González del Rosario,
Martha E. Vázquez Galindo, Maribel Cuéllar Martínez,
Carlos Quiroz Téllez y Ricardo Bahena Trujillo
Carrera de Optometría del CICS Unidad Milpa Alta IPN
 

Degeneración de la córnea
Las degeneraciones corneales constituyen un grupo poco usual de trastornos degenerativos bilaterales, lentamente progresivos, que suelen aparecer durante el segundo o tercer decenio de vida. Algunos son hereditarios. Otros casos se presentan después de enfermedades oculares inflamatorias y no inflamatorias y algunos son de causa desconocida.
• Queratocono.
• Queratoglobo.
• Arco senil (anillo corneal, embriotoxón anterior).
• Distrofias corneales hereditarias.

Trastornos diversos de la córnea
• Queratitis punteada superficial de Thygeson.
• Erosión corneal recurrente.
• Queratitis intersticial por sífilis congénita.
• Queratitis intersticial por otras causas.

Pigmentacion de la córnea
• Huso de Krukenberg.
• Tinción sanguínea.
• Anillo de Kayser-Fleischer.
• Líneas de hierro (línea de Hudson-Stähli, anillo de Fleischer, línea de Stocker).
Una vez clasificadas las enfermedades de la córnea y ubicada la posición del queratocono, entraremos en el tema en sí.



Queratocono
Definición
Incurvación en forma de cono con adelgazamiento del centro corneal. Es una ectasia bilateral, asimétrica, crónica y progresiva de la córnea caracterizada adelgazamiento de la región apical y en ocasiones daño corneal.8,13
Epidemiología
El queratocono es una enfermedad bilateral degenerativa, progresiva no inflamatoria10; con adelgazamiento bilateral de la córnea central y paracentral acompañada por deformidad cónica asimétrica (ectasia) lo cual ocasiona astigmatismo miópico irregular y visión borrosa. Raramente causa ceguera pero puede interferir significativamente con la visión.
Una propuesta plantea que el queratocono depende de un defecto en el desarrollo y es de origen genético. Esto sugiere que es la consecuencia de una anormalidad en el crecimiento, esencialmente un defecto congénito. Otra es que el queratocono es una condición degenerativa. Una tercera postula que el queratocono es secundario a otras enfermedades. Una teoría menos aceptada sugiere que puede ser de origen endocrino, que se hereda con carácter autosómico recesivo o autosómico dominante.
Con poca frecuencia se presentan casos unilaterales de causa desconocida. Los síntomas aparecen en el segundo decenio de la vida. La enfermedad afecta todas las razas.
No se encuentra causa reportada; sin embargo se ha encontrado en asociación con un sinnúmero de enfermedades sistémicas y oculares tales como: síndrome de Down, dermatitis atópica, catarata, ectopia lentis, retinitis pigmentosa, aniridia, catarro primaveral, síndrome de Marfan, síndrome de Apert y síndrome de Ehlers-Danlos, neurofibromatosis, osteogénesis imperfecta4. Aproximadamente un 6 a 8 % de los casos tiene historia familiar positiva.10
La incidencia real de queratocono no es conocida y aunque no es una de las afecciones más comunes del ojo, tampoco es, de ninguna manera una enfermedad rara. Se estima que ocurre en uno de cada dos mil personas. (Revelan datos obtenidos en un estudio hecho en los Estados Unidos de Norteamérica). Se encuentra en todas partes del mundo sin seguir ningún patrón geográfico, cultural o social conocido.
La epidemiología del queratocono se ha reportado de manera variable, encontrándose prevalencias de 2 por cada 100,000 hasta 1 por cada 255.14 y 15

Características
Elevación en forma de cono del centro de la córnea, con adelgazamiento simultáneo del parénquima en la zona del vértice de la elevación. A medida que el proceso avanza, el estroma posterior y la membrana Descemet desarrollan estrías orientadas verticalmente (estrías de Vogt), y el estroma anterior se vuelve brumoso.10 Con ayuda del disco de Plácido o del oftalmómetro se reconoce la incurvación irregular del centro corneal. Por desgarros de la membrana de Descemet y penetración de humor acuoso en el estroma puede manifestarse bruscamente un “queratocono agudo” (hidrops).8

Histopatología
El examen histopatológico revela fragmentación y fibrilación de la capa de Bowman y de la membrana basal. En el área de la capa de Bowman, en la membrana basal y en el estroma anterior se observan islas de actividad fibroblástica. Esta fragmentación de capa de Bowman con islas de actividad fibrolítica es un elemento constante entre los hallazgos histopatológicos del queratocono. Los estudios con el microscopio electrónico sugieren que los primeros cambios pueden hallarse en las células epiteliales basales, en las que se degeneran y liberan enzimas proteolíticas que conducen a la destrucción de la capa de Bowman y de la membrana basal. Los queratocitos estrómicos anteriores, sufren una actividad fibroblástica. Se ha demostrado que en los cortes de la córnea normal existen alrededor de 340 láminas, pero que las fibras colágenas son de diámetro normal.
Los queratocitos cerca del cono presentan cambios degenerativos. Al estudio con microscopio electrónico el anillo de Fleischer se ha caracterizado por la acumulación de partículas de ferritina en los espacios intercelulares del epitelio; probablemente en el 50% de los casos que presentan este anillo pigmentado se producen desgarros en la membrana de Descemet y se ve degeneración del endotelio con superproducción localizada de material de Descemet. Cuando se rompe esta membrana se produce el hidrops agudo; esto puede ocurrir repentinamente con un aumento de la opacidad corneana como resultado del edema producido. La agudeza visual disminuye marcadamente y el ojo se torna algo irritable; este cuadro generalmente cede en un periodo de 8 a 10 semanas, aunque pueden permanecer algunas cicatrices o un edema estrómico. La contracción de la cicatriz puede mejorar algo las aberraciones ópticas mediante el aplanamiento del cono si no existe cicatrización en el área pupilar.

Clasificación
a) Queratocono anterior
b) Queratocono posterior.
c) Queratocono sub-clínico.

Queratocono anterior
Esta afección se denomina comúnmente córnea cónica: puede ser congénita pero generalmente aparece en la pubertad o poco después. Tiene tendencia a progresar durante 6 u 8 años y luego permanece estable. Sin embargo, pueden producirse exacerbaciones de su progresión en cualquier momento.
El vértice del cono se desplaza generalmente en sentido nasal e inferior con una deformación cónica oblicua al cono. Es bilateral pero pueden hallarse formas frustras en miembros de una misma familia o en el otro ojo de un caso aparentemente unilateral. El problema óptico es un gran astigmatismo irregular tal como se demuestra mediante la queratometría. Puede utilizarse un queratoscopio de Klein o un disco de Plácido para demostrar la distorsión corneal.
Se describen dos tipos de cono. El primero, el más común es redondo o con forma de pezón. El centro del cono se orienta por lo general en sentido inferior y nasal, a menudo a pocos milímetros del eje visual. El otro cono, el oval o sagital, es menos común, más grande y se ubica en el cuadrante temporal inferior. Se asocia a menudo con cicatrización e hidrops corneal. El centro óptico del cono oval se halla por fuera del eje visual. Está más cerca del limbo, lo cual hace más difícil adecuar una lente de contacto y lograr una corrección quirúrgica adecuada.
Se produce un adelgazamiento apical de la córnea; sin embargo, muy rara vez la córnea se perfora. La deformación cónica de la córnea origina una convexidad del párpado inferior en la mirada hacia abajo llamada signo de Munson. En la profundidad del estroma corneano aparecen líneas verticales. El aumento de la visibilidad del anillo de Fleischer y los nervios corneales son elementos diagnósticos del queratocono. El anillo de Fleischer es un anillo marrón anular cerca de la base del cono. En las células epiteliales basales se halla hemosiderina: puede verse con la lámpara de hendidura con bajo aumento y luz difusa azul cobalto. También pueden verse rupturas de las cicatrices en la capa de Bowman. Ocasionalmente pueden verse rupturas de la membrana de Descemet y chagrin endotelial en el área del cono y lesiones guttatas. Algunas teorías afirman que el uso de lentes de contacto en pacientes con rigidez escleral disminuida pueden ocasionalmente producir el desarrollo de queratocono o astigmatismo.

Queratocono posterior
El queratocono posterior puede ser total o difuso con aumento generalizado de la curvatura de la superficie corneana posterior. Puede resultar en un adelgazamiento central pero la superficie anterior es normal. Esta enfermedad no es progresiva, ni evidencia transmisión hereditaria y la mayoría de los casos se han presentado en mujeres. La córnea permanece transparente o puede mostrar una opacificación leve del estroma. Este cuadro se debe probablemente a una detención en el desarrollo, puesto que la curva posterior es generalmente más marcada en la córnea embrionaria. La superficie posterior es levemente más curva que la anterior aun en los individuos normales.
Este queratocono posterior difuso o total no debe confundirse con el queratocono más circunscripto. En el queratocono posterior con aspecto de cráter localizado, el defecto se produce en la superficie corneana posterior con la concavidad hacia la cámara anterior.
La membrana de Descemet y el epitelio están ausentes y el estroma es delgado. Hay opacidades en el estroma correspondiente a esta lesión.
Se desconoce el agente etiológico del queratocono posterior pero se presume que representa una reabsorción local exagerada o un defecto en el desarrollo mesodérmico, probablemente como resultado de algún problema en la separación de la vesícula lental. Algunos utilizan el término de úlcera de von Hippel como sinónimo, otros limitan el uso de este término para los casos en el que existe evidencia de inflamación intrauterina.
El factor hereditario en el queratocono posterior circunscripto es poco evidente, sin embargo, algunos casos pueden ser familiares. Ha habido casos en que se hallaron diversas anormalidades oculares tales como anillo de Fleischer, anomalías del clivaje, lenticono anterior, aniridia, atrofia del iris y ectropión de la úvea. Además, pueden existir anormalidades sistémicas tales como hipertelorismo, desarrollo escaso del puente nasal, cuello de toro, retardo mental, trastorno en el crecimiento y braquidactilia.9

Queratocono sub-clínico
Diagnosticado sólo con topografía corneal computarizada. Observándose una ligera alteración de la curvatura en la zona central e inferior (anaranjado-marrón) que indica una curvatura acentuada por un queratocono subclínico. Estos pacientes están asintomáticos y su condición puede no ser detectada en la evaluación clínica o al utilizar un Queratómetro convencional.

Signos y síntomas
Síntomas. Disminución progresiva de la visión, que se inicia generalmente en la adolescencia y continua en edad adulta, fotofobia, halos de colores, incremento en miopía e incremento en astigmatismo (oblicuo). Una hidropesía corneal aguda puede ocasionar disminución brusca de la visión, dolor, fotofobia y lagrimeo profuso.
Signos. Astigmatismo irregular lentamente progresivo secundario a adelgazamiento paracentral y abombamiento de la córnea (el adelgazamiento mayor se encuentra cerca del vértice de la protrusion), líneas verticales de tensión en la córnea posterior (estrías de Vogt), reflejo retinoscopico irregular (sombras en tijera) y miras deformadas en la queratometría. Habitualmente es bilateral aunque asimétrico. Disco de Plácido: muestra irregularidad de los contornos anulares reflejados.


 
Signos asociados.
Anillo de Fleischer (depósitos de hierro en el epitelio en la base del cono), abombamiento del párpado inferior en la mirada hacia abajo (signo de Munson) y heridas corneales superficiales. La hidropesía de córnea (aparición súbita de edema corneal) produce ruptura de la membrana de Descement.

Evolución
Llama la atención que el queratocono no se presente en el neonato o en la primera infancia, sino que se inicia lentamente a partir de los 10 años, y que los cambios estructurales se acentúan durante la segunda década de la vida, momento en que se diagnostica; aunque existen casos que son detectados entre los 30 y 39 años de edad e incluso entre los 50 y 60 años de edad, pero en una proporción muy reducida.
Se piensa que cuando inicia la función de los órganos reproductores, esto es, entre los 12 y 14 años, lo que varía por diversas condiciones ambientales de salud del sujeto. Lo anterior resulta de la liberación de hormonas, fenómeno que no se manifiesta en forma instantánea, sino que es paulatina y los órganos responden al efecto de éstas, en función de aspectos particulares como son: cantidad de hormona circulante y número de receptores específicos localizados en las células que conforman el órgano.
Con base en lo anterior, es probable que en este momento de la vida, las condiciones ambientales en las que se encontrara el núcleo celular de los queratocitos o de las células del epitelio anterior, fueran transcripción genética y con ello se modificara la síntesis de enzimas y otros compuestos, lo que afectaría paulatinamente el funcionamiento y la estructura de los elementos celulares que conforman la córnea.



Asociaciones
El queratocono puede asociarse con otros hallazgos tales como retinitis pigmentosa, lente ectópica, catarata congénita, aniridia, microcórnea y esclera azul.
El queratocono tiene asociaciones sistémicas con catarro primaveral, atopía, osteogénesis imperfecta hipotiroidea y los síndromes de Down, de Marfan, de Apert, de Duane, de Ehlers-Danlos, de Little, de Noonan y de Crouzon.
En los síndromes de Ehlers-Danlos y de Laurence-Monn-Bield se ha reportado la asociación de queratocono con microcórnea, mientras que se ha visto asociación con megalocórnea en el síndrome de Van der Hoeve, en el síndrome de Apert, en la acrocefalosindactilia y el fibroplasia retrolental.

Diagnóstico
El primer síntoma de queratocono es visión borrosa que en un principio puede corregirse con anteojos. Ya que es una enfermedad progresiva, se necesitarán cambios frecuentes en la fórmula de los anteojos. El adelgazamiento de la córnea progresa lentamente por 5 a 10 años y después tiende a detenerse. En ocasiones es rápidamente progresivo y en estadíos avanzados el paciente puede experimentar visión borrosa súbita en un ojo. Esto es llamado “Hidrops agudo” y se debe a la súbita entrada de líquido hacia la córnea adelgazada. Este hidrops mejora con el tiempo, tomando semanas o meses para desaparecer. En casos avanzados se forman cicatrices superficiales en el ápice de la córnea resultando en mayor disminución de la visión.

Queratómetro
El Queratómetro convencional clínico y quirúrgico que utilizamos por varios años para medir el poder de la córnea, particularmente para la colocación de lentes de contacto, no es confiable para la cirugía refractiva. Mide la curvatura de la córnea solamente a lo largo de los dos meridianos principales, en puntos de 3 mm a 4 mm de la córnea central11 y asume que el resto de la córnea, tanto periférica como central, es perfectamente esfero-cilíndrica.
Para agregar información a la curvatura corneal obtenida con los queratómetros clínicos, se desarrollaron los fotoqueratoscopios, que permiten la captura fotográfica de los anillos del disco de Plácido reflejados en la superficie de la córnea. La figura muestra los anillos de Plácido reflejados en una córnea normal. Con este instrumento es posible apreciar de manera cualitativa las distorsiones inherentes a las formas corneales individuales12.
Videoqueratometría
Una cámara de video toma una imagen reflejada en la córnea. Esta imagen se transmite a una pantalla de un monitor de video. Cuando es satisfactoria, se congela la imagen en la pantalla de video. Inmediatamente, a través de un sistema computarizado digital, se transforma la información a curvaturas corneales locales. La computadora le asigna diferentes colores a esta información numérica digitalizada de las diferentes curvaturas corneales: rojo a las curvaturas más curvas, azul a las áreas más planas. El color asignado a cada curvatura se muestra en la barra vertical de color a un lado del mapa topográfico.
Al utilizar la escala absoluta de colores, cada color representa un rango de 1.0 dioptría. Esto significa que el paciente puede tener hasta 0.9 D de astigmatismo y teóricamente tener un patrón uniforme. Idealmente, debe existir una curvatura local relativamente uniforme sobre la pupila. La precisión de la información topográfica computarizada depende de la adquisición adecuada de buenas imágenes. Esencialmente, el mapa proporciona una estimación aproximada de la forma y el poder refractivo de la córnea.
Topografía corneal
La topografía corneal computarizada es esencial como método diagnóstico en la detección de patologías corneales como el queratocono subclínico. En él se observa una ligera alteración de la curvatura en la zona central e inferior (anaranjado-marrón) que indica una curvatura acentuada por un queratocono subclínico. Estos pacientes están asintomático y su condición puede no ser detectadas en la evaluación clínica o al utilizar un Queratómetro convencional12. En un futuro no muy lejano se espera que dentro de las nuevas técnicas como la reticulación neural, permitirán la identificación más específica del queratocono subclínico.
La cirugía de córnea, queratocono en particular, ha ganado el más grande beneficio del uso de este instrumento. Las primeras fases eran caracterizadas por el aspecto de señales clínicas visibles con el biomicroscopio y el oftalmómetro. La topografía corneal computarizada ha mostrado que los aspectos característicos de queratocono a veces aparecen años antes de las señales clínicas mencionadas.11
Un aspecto temprano en el queratocono da una imagen característica: una área de arco-corbata, que es frecuentemente dicéntrico, de curvatura mayor y de extensión variable. Esta imagen se considera un claro signo de queratocono.
La evolución de queratocono puede seguirse precisamente a través del tiempo con este instrumento de forma confiable.


Líneas en fotoqueratoscopio normal.


Queratocono leve.


Queratocono moderado.

Diagnóstico diferencial
Degeneración marginal pelúcida
Adelgazamiento corneal en la periferia inferior, la córnea protuye por arriba de la banda de adelgazamiento, la que se localiza de uno a dos milímetros del limbo8. Esto genera grandes astigmatismos en contra de la regla. No hay conos, cicatrices, ni anillos de Fleischer, pero hay estrías y puede desarrollarse hidrops.
9
Queratoglobo
En esta configuración globular bilateral de la córnea, ésta se presenta adelgazada especialmente en la periferia y su diámetro basal es normal o levemente aumentado. El queratoglobo puede relacionarse con el queratocono sobre bases genéticas. Además, el queratoglobo se ha asociado con esclera azul, con hiperextensibilidad de las articulaciones de las manos y de los tobillos, defectos de audición sensitivoneurales y pigmentación de las piezas dentarias. Una característica importante prominente de esta enfermedad es el peligro de perforación ante traumatismos mínimos
8.
Se considera que el queratocono, el queratoglobo y la degeneración marginal pelúcida son variantes de una misma enfermedad.
Para el diagnóstico diferencial de queratocono, hay algunas señales clínicas que son importantes para distinguir si hay queratocono incipiente o desarrollado, astigmatismo congénito, astigmatismo irregular, o formas anormales. Es obvio que a fin de formular el diagnóstico más preciso, es necesario comparar dos exámenes queratoscópicos realizados dentro de un trecho corto de tiempo (6 a 12 meses aparte).
Las señales clínicas pueden usarse para evaluar el grado de progresión de la enfermedad:

A. Signos geométricos
1. El radio de curvatura corneal.
2. La curvatura total de córnea.
3. El gradiente imagen de las líneas oftalmométricas.
4. El ángulo Amsler (ver tabla 1)*.
5. El eje de astigmatismo.
6. La coloración fluorescente con lentes de contacto.
7. El espesor de córnea.
8. La profundidad de la cámara anterior.

B. Signos refractivos
1. Defectos en la refracción esférica.
2. Defectos en la refracción astigmática.
C. Comparación con el ojo contralateral.
D. Signos de evolución.



Valoración
La valoración del queratocono se determina a través de la agudeza visual que disminuye progresivamente por la curvatura anormal que se localiza en la córnea, produciendo un reflejo de luz anormal que puede detectarse con un oftalmoscopio directo, con una lente de +10.00 dioptrías, observándose un reflejo en gota.
Incipiente: distorsión de miras en el Queratómetro ligera y es posible efectuar mediciones aproximadas
Moderado: no es posible realizar la retinoscopia, la queratometría es vaga e imprecisa.
Avanzado: hay distorsión completa de las mirillas y cambios estructurales de la córnea como leucoma y rupturas en la membrana de Descement.
La existencia de un cono provoca un astigmatismo irregular que se nota con el Queratómetro. Se observa la distorsión de las imágenes corneales ya que, al enfocar una imagen, otra nos quedará desenfocada, al medir el cono se indicará una lectura como si fuera una esfera, la lectura obtenida es valiosa sólo para comparar un cono con otro y clasificarlos.

Tratamiento
La visión del paciente con queratocono debe corregirse mientras sea posible con anteojos. La refracción en estos pacientes, especialmente el aspecto subjetivo, debe realizarse muy prolijamente. Si los anteojos no corrigen la visión, al paciente deben adaptársele lentes de contacto rígidos permeables al gas -RPG- (con éxito en la mayoría de los casos). Aunque el queratocono puede desarrollarse en pacientes que usan lentes de contacto, no se cree que los lentes de contacto sean responsables del cuadro clínico del queratocono. El paciente puede haber comenzado a usar lentes de contacto con un queratocono no diagnosticado o el queratocono puede haberse desarrollado mientras el paciente estaba usando los lentes. Se requiere una gran paciencia por parte del oftalmólogo, optometrista, y una gran motivación por parte del paciente para adecuarse al uso de lentes de contacto en los casos de queratocono moderado o severo.
En aproximadamente en el 10% de los casos de queratocono se requiere un transplante de córnea. Generalmente la cirugía se propone cuando la visión con los lentes de contacto no es lo suficientemente buena, hay limitación en su trabajo o al manejar, o si no se toleran los lentes de contacto.
Se ha utilizado la termoqueratoplastia con resultados limitados. Actualmente los pacientes en los que se indica termoqueratoplastia son pocos. Un buen número de pacientes con queratocono, incluyendo aquellos con conos relativamente pronunciados pueden adaptarse al uso de lentes de contacto. Sólo debe considerarse la termoqueratoplastia después de exhaustivos intentos malogrados con lentes de corte único o multicurvos. La córnea debe ser lo suficientemente transparente para permitir una agudeza visual adecuada. El paciente con densas opacidades del estroma y la membrana de Descemet en el eje visual no es candidato para la termoqueratoplastia. Desafortunadamente los pacientes con dificultades para adaptarse a los lentes de contacto son aquellos con conos pronunciados y cicatrices corneanas. Entre las complicaciones de la termoqueratoplastia, las cicatrices del estroma y la recidiva del cono son las más frecuentes. En algunos casos se presentó reepitelización retardada o defecto epitelial persistente. La termoqueratoplastia puede dañar los complejos de la membrana basal en la interfase entre las células epiteliales basales y la capa de Bowman originado defectos en la cicatrización epitelial
La queratoplastia o queratoplastia penetrante debe considerarse cuando, los lentes de contacto ya no pueden usarse más de manera eficaz o cuando el adelgazamiento periférico afecta la intervención quirúrgica, y cuando el edema crónico persiste luego de un ataque agudo de hidrops. Es importante vigilar el grado de adelgazamiento para que el injerto pueda realizarse antes de que éste alcance la periferia de la córnea. Puede aparecer una pupila parética luego de la queratoplastia por queratocono; la causa probable de esta complicación es atrofia isquémica del esfínter pupilar debido a la “estrangulación” del iris e isquemia durante la cirugía.
El hidrops agudo, debe tratarse en forma conservadora y debe asegurarse al paciente que la afección casi siempre mejora; sin embargo, puede persistir cierta cicatriz residual. Puede utilizarse una oclusión firme del ojo durante el día para aplicar una presión directa sobre la córnea y contrarrestar su tumefacción y disminuir de esa forma el edema. Sin embargo, la oclusión debe quitarse durante la noche puesto que la presión tendría lugar sobre la esclera inferior cuando los ojos giran hacia arriba durante el sueño, lo cual podría conducir en realidad, a un incremento del edema.9

Filosofía de la Adaptación de lentes de Contacto RPG
Existen dos filosofías antagónicas. La primera y más antigua, que pretende estabilizar un lente de diámetro pequeño ajustado sobre la córnea, que si bien puede proporcionar un restablecimiento visual, no ejerce efectos terapéuticos por acción mecánica que permitan algún grado de control, en la progresión de la ectasia. Asimismo al buscarse el centrado sobre el ápice, no tienen buen control del desplazamiento al parpadeo y es más frecuente, la presencia de continuas erosiones, que dejan como secuela leucoma de vértice y adelantan el tiempo de queratoplastia.
Con la segunda, se contemplan los principios básicos de retención, combinando las geometrías asféricas con diseños lenticulares eficientes en la cara anterior, que permiten la programación de la pendiente al borde. La tensión palpebral que se transmite al área de la ectasia, controla en mejor grado su progresión, ejerciendo así un efecto mecánico terapéutico.
Sus características son:
Diámetros grandes: de 9.9 +/- 0.3 mm curva posterior asférica paralela o más plana que K (de 1.00 a 3.00 D). Aplanamiento gradual hacia la periferia en forma comparativa a las curvas cónicas, logrando un apoyo más uniforme sobre la córnea, curvas periféricas amplias y abiertas de 1.0 +/-0.2 mm y borde con pendiente divergente programada.
Curva Base: está basado en las determinaciones objetivas y es necesario disponer de una caja de pruebas, con una gama de curvas asféricas, que permitan las pruebas correspondientes. Al colocar un lente de prueba se observa el diagrama de fluoresceína y en prueba y error, se determina la curvatura que presente la mejor área de asentamiento.
Comodidad: a mayor diámetro posible, mayor comodidad, para que no cause síntomas de intolerancia e interferencia metabólica; por razón de su posición superior, el borde sobrepasa la esclera, por lo menos 1.0 mm sobre el limbo superior, pero debido al cambio en la dirección de la curvatura, que se observa en la periferia de la córnea y la esclera, se presenta una marcada depresión en el limbo esclerocorneal, que sirve para alojar cualquier tipo de borde negativo, sin afectar la conjuntiva escleral.
Se consideran cuatro grupos, con características atípicas en el fluorograma:
• Grado I:
Corresponde a un valor incipiente de astigmatismo. Es el que presenta el menor grado de dificultad en la adaptación. El fluorograma tiene características similares a las de la córnea tórica, pero muchas veces, con oblicuidad del eje astigmático, el cual marcará una de las diferencias entre las dos geometrías corneales. En estos casos, todavía es factible aplicar diseños de curva base esférica, pero si la lectura K es de valor medio, se refiere curva asférica. Por ser de poderes negativos bajos, es más eficiente diseñarlos de corte lenticular, con curva asférica o esférica según el caso.
• Grado II:
Mayor astigmatismo y lectura K más curva, es imprescindible la curva asférica. Al existir por lo general, poderes negativos medio, se seleccionan de corte sencillo o lenticular. El diagrama se caracteriza por un área semicircular con baja concentración de fluoresceína, que corresponde al apoyo central del lente sobre el ápice.
• Grado III:
Su avance dificulta la estabilidad del lente por la mayor protusión. La lectura K adquiere valores superiores a 52.00 con presencia de estrías en el ápice, leucoma de vértice, que deterioran la visión aún corregida con lentes de contacto. Amerita curvas con notable aplanamiento, haciendo imprescindible la determinación teórica o matemática de su valor. La base para los estudios con lente de prueba, debe soportarse en una topografía corneal. Los diámetros, por razones de aplanamiento deben ser mayores, alcanzando cifras hasta de 10.2 mm. El alto poder negativo y la ectasia, obligan a combinar curvas asféricas únicas de gran excentricidad, con diseños de doble corte lenticular. El diagrama presenta similares características al grado anterior, pero maximizadas en el ápice.
• Grado IV:
Por lo avanzado de la ectasia y el deterioro visual, por lo general no son aptos para lentes de contacto. Su mejor solución, la queratoplastia.



Pronóstico
Con frecuencia el queratocono progresa con lentitud entre los 20 y 60 años de edad, aunque en cualquier momento puede detenerse su evolución. Los lentes de contacto rígidos mejoran la visión en grado muy manifiesto, en las etapas tempranas, por corrección del astigmatismo irregular. Si se practica un transplante de córnea antes de que se produzca un adelgazamiento corneal extremo, el pronóstico es excelente; una buena visión corregida en un 80 a 95%.4

Bibliografía
1. Oftalmología. 2a. Edición. De Fritz Hollwich. Editorial Masson-Salvat Medicina.
2. Anatomia de Garner 5a. Edición. De Ronan O’Rahilly,md. Editorial Interamericana. Mcgraw-hill.
3. Tratado de Anatomía Humana. Trigésima primera edición. Dr. Fernando Quiroz Gutierrez. Tomo tres. Editorial Porrua.
4. Oftalmología General. 12a. Edición en español, 15a. Edición en ingles. Por Daniel Vaughan/Taylor Asbury. Editorial Manual Moderno. 2000.
5. The cornea. Third edition 1987. Gibert Smolin/Richard a. Thoft. Printed in the USA. Con apoyo de: Diccionario. Términos Médicos. Inglés-Español. Tercera edición. Por Ivonne Klehment/Arnold Schwarz. Editorial Piensa.México. 1993.
6. Embriología Clínica. 4a. Edición. Por Keith l. Moore. Editorial Interamericana.
7. Atlas de Microcirugía de la Córnea.1a edición. Por Joaquín Barraques/Joaquin Rutllan. Edición Scriba S.A. Barcelona.
8. Manual de Urgencias Oftalmológicas. 2a. Edición por Cullom-Chang. Editorial Mcgraw-Hill Interamericana.
9. Enfermedades de la córnea. 2a. Edición 1985. Por Merrill Grayson. Editorial Medica Panamericana.
10. Phatholgy of corneal endotelium. Sturbaum cw. 1997.
11. Corneal topography. The clinical atlas. Lucio Buratto. Published by: Slack Incorporated. 2000
12. Atlas de Cirugia Refractiva. Benjamín F. Boyd. Impreso por D’vinni Editorial ltda. 2000.
13. Eye (2002) 16, 54–59. N lim and u vogt. Characteristics and functional outcomes of 130 patients with keratoconus attending a specialist contact lens clinic.
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15. Arch ophth. Korrelationspathologische untersuchungen. Catch a. Albrecht von Graefes 1938; 138: 866–892.


Signo de Munson.
Anillo de Fleischer.
Líneas en fotoqueratoscopio normal.
Queratocono leve.
Queratocono moderado.